Diagnostic/Commentaires

La tumeur à cellules granuleuses non neurale ou tumeur à cellule granuleuse polypoïde primitive se présente cliniquement comme une lésion exophytique. Il n’y a pas de site, de sexe ou d’âge de prédilection. Les formes orales sont exceptionnelles. Histologiquement, la lésion intradermique est majoritairement bien limitée. Cependant, un aspect infiltrant avec extension hypodermique est parfois décrit. Les cellules sont ovalaires ou fusiformes avec un cytoplasme nettement granulaire. Le pléomorphisme nucléaire est variable, le plus souvent focal. Dans certains cas, comme celui présenté, les atypies sont majeures et diffuses. Les figures de mitose sont souvent rares. Des cellules multinucléées sont parfois associées.
L’immunophénotype est particulier avec une absence d’expression de la PS100, des kératines, de l’EMA et de l’actine muscle lisse. Une expression diffuse de NKI-C3 (marqueur lysosomial non spécifique) et focale de CD68 est observée. L’évolution clinique est le plus souvent bonne avec de rares récidives locales. Deux cas avec extensions ganglionnaires ont été rapportés.

Références

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• 2 Lacroix-Triki M., Rochaix P., Marques B., et al : “Granular cell tumors of the skin of nonneural origin : report of 8 cases.” Ann Pathol 1999;19:94-98.
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• 4 Lazar A.J., Fletcher C.D. : “Primitive nonneural granular cell tumors of skin: clinicopathologic analysis of 13 cases.” Am J Surg Pathol 2005;29:927-934.
• 5 Al Habeeb A., Weinreb I., Ghazarian D. : “Primitive non-neural granular cell tumor with lymph node metastasis.” J Clin Pathol 2009;62:847-849.

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