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Dermatopathologie

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Cas 6 – Septembre 2012 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Bohelay Gérôme, Fraitag Sylvie, Battistella Maxime, Pinquier Laure
CHU: Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Saint Louis ; Centre de pathologie cutanée de la Roquette, Paris ; Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Necker Enfants Malades
Renseignements cliniques: Une enfant de 6 ans avait depuis quelques mois un nodule sous-cutané de l’avant-bras droit, progressivement croissant. Elle n’avait pas d’antécédents personnels ou familiaux notables. Après extension progressive de la lésion sous-cutanée, il fut décidé de réaliser l’exérèse de ce nodule alors qu’il atteignait la taille de 2 cm.
Diagnostic proposé: Histiocytome fibreux angiomatoïde confirmé par la présence d’un gène de fusion impliquant EWSR1 par analyse FISH
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Description histologique

L’examen histologique montrait une prolifération tumorale hypodermique très hémorragique constituée de plages nodulaires de cellules globuleuses avec quelques mitoses, entourées de plages de cellules plus fusiformes. On observait également un infiltrat lymphoïde en périphérie et dans les nodules, ainsi que quelques cellules géantes multinucléées. La lésion était richement vascularisée par des vaisseaux capillaires parfois ectasiques avec d’importantes plages de suffusion hémorragiques et d’abondants dépôts d’hémosidérine. Les cellules des plages nodulaires exprimaient fortement la desmine et le CD99 mais n’exprimaient pas la caldesmone, le CD34, l’EMA, la PS100, ni l’actine musculaire lisse (AML). Les plages de cellules fusiformes exprimaient AML mais pas la desmine.