Diagnostic/Commentaires

La leucémie prolymphocytaire T fait partie des hémopathies lymphoïdes T matures. Elle est rare, et représente moins de 2% des leucémies lymphoïdes matures de l’adulte. Elle est caractérisée par la prolifération de prolymphocytes avec un phénotype mature post-thymique dans le sang, la moëlle, la rate, le foie, les ganglions. L’atteinte cutanée est présente chez 20% des patients, sous la forme d’une infiltration diffuse (érythrodermie avec papules et nodules). Le diagnostic est porté devant une hyperlymphocytose de phénotype CD2+CD3+CD7+TdT-CD1a-. L’expression du CD4 et du CD8 est variable, avec parfois co-expression. Les cellules expriment TCL1. La cytologie est celle de cellules lymphoïdes petites ou moyennes au cytoplasme non granuleux, au noyau nucléolé rond, ovale, rarement plus irrégulier. La présence de protrusions cytoplasmiques ou blebs est fréquente.
La cytomorphologie, le phénotype, et la négativité de la sérologie HTLV-1 permettent d’écarter les diagnostics différentiels des autres leucémies T matures (leucémie à grands lymphocytes granuleux, leucémie/lymphome T de l’adulte associé à HTLV-1, et surtout syndrome de Sézary).
Le pronostic est sombre avec une survie médiane inférieure à un an. L’alemtuzumab, les polychimiothérapies, l’auto- et l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peuvent être prescrits.
L’incidence globale des lymphomes est augmentée de 60 à 200 fois chez les patients VIH+. Les lymphomes T périphériques associés au VIH sont cependant très rares.

Références

Matutes E et al. Clinical and laboratory features of 78 cases of T-prolymphocytic leukemia. Blood 1991;78:3269-3274
2. Mallett RB et al. Cutaneous infiltration in T-cell prolymphocytic leukaemia. Br J Dermatol 1995;132:263-266
3. Matutes E et al. The morphological spectrum of T-prolymphocytic leukaemia. Br J Haematol 1986;64:111-124.

Propositions de diagnostics