Diagnostic/Commentaires

La macroglobulinose cutanée est une manifestation rare (14 cas rapportés) observée au cours de la maladie de Waldenström, également appelée papules de surcharge à IgM. Cliniquement, on observe en général des papules fermes voire nodules ou des plaques, brun rouge, violacées, ou de couleur chair, des extrémités ou des faces d'extension des membres. Histologiquement, la maladie se caractérise par des dépôts éosinophiles homogènes du derme superficiel ainsi que périfolliculaires, ressemblant à des dépôts d’amylose ais négatifs pour les colorations spécifiques notamment le rouge Congo. On trouve parfois une infiltration de plasmocytes dermiques clonaux tumoraux. La microscopie électronique montre des structures linéaires épaisses et striées, extracellulaires, qui n’ont pas l’aspect des dépôts amyloïdes.
Dans notre cas, la présentation à type de fragilité cutanée clinique était inhabituelle, avec par endroit un aspect de purpura de Bateman avec quelques bulles hémorragiques. En fait, le bilan retrouvait également une vitamine C totalement effondrée, en faveur d’un scorbut, expliquant la fragilité cutanée. La participation des dépôts anormaux dans la genèse des lésions bulleuses ne peut être exclue.
Au cours de la maladie de Waldenström, on peut observer de nombreuses manifestations cutanées. Les manifestations spécifiques incluent les infiltrats néoplasiques plasmocytaires ainsi que les maladies en rapport avec des dépôts d’IgM monoclonale : macroglobulinose, maladies bulleuse à IgM et spicules folliculaires du nez. Les manifestations non spécifiques sont nombreuses et certaines témoignent de l’activité immunologique de l’immunoglobuline : amylose, complications en rapport avec une cryoglobulinémie de type 1, urticaire dans le cadre d'un syndrome de Schnitzler, purpura en rapport avec une vascularite leucocytoclasique, xanthogranulomes et mucinoses cutanées…
Histologiquement, les diagnostics différentiels de la macroglobulinose sont :
- L'amylose cutanée : rouge Congo+
- La hyalinose cutanéo-muqueuse (maladie d’Urbach Wiethe par mutation du gène ECM1 ) : PAS+ Bleu Alcian +, négativité des marquages d’immunoglobulines
- Le milium colloïde : PAS+, marquage de cytokératines épidermiques + avec absence d’immunoglobuline
- La protoporphyrie erythropoiétique (dépôt limité à la paroi vasculaire, IF positive)

Références

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Propositions de diagnostics