Diagnostic/Commentaires

Définition Le lupus miliaire disséminé de la face (LMDF) est une dermatose faciale granulomateuse chronique, d’étiologie inconnue, spontanément régressive, décrite pour la première fois par Fox en 1878. Plusieurs synonymes existent dans la littérature (tuberculides papuleuses miliaires de la face, lupoïde miliaire, lupus folliculaire,« FIGURE »(Facial IdiopathicGranulomaswithRegressive Evolution) (2).CliniqueIl s’agit d’une éruption cutanée caractérisée par des papules brunâtres, rougeâtres ou jaunâtres apparaissant sur la partie centrale du visage, prédominant autour des yeux (3).Histologie On observe des plages de nécrose acellulaire au sein du derme, entourées d’un granulome épithélioïde et gigantocellulaire. Les granulomes sont parfois retrouvés à proximité ou au contact de follicules pilosébacés. Quatre aspects histologiques sont décrits (4): -granulome épithélioïde avec nécrose centrale, -granulome épithélioïdesans nécrose centrale de type sarcoïdosique ou de type corps étranger,-granulome épithélioïde avec abcès à polynucléaires neutrophiles, - infiltrat inflammatoire non granulomateux.PhysiopathologiePlusieurs étiologies ont été avancées mais n’ont jamais été formellement démontrées.La plus récente formule l’hypothèse d’une réaction auto-immune contre l’unité pilosébacée (4).Diagnostic différentiel - tuberculose cutanée: pendant longtemps, le LMDF était considéré comme une forme de tuberculide. En effet, l’image histologique de granulome gigantocellulaire centré par une plage de nécrose caséeuse est similaire. Cependant les recherches de MycobacteriumTuberculosis, que ce soit par colorations spéciales (Gram-Grocott et Ziehl-Nielsen) ou par PCR,sont négatives.De plus la maladie ne répond pas aux traitements antituberculeux et l’intradermo réaction à la tuberculine est négative. (3).- rosacée granulomateuse (lupoïde) : l’aspect clinique est parfois proche,avec le même aspect des lésions qui sont symétriques, de petite taille, fermes, jaunâtres à rouges, atteignant la région centrofaciale (front, pommettes, paupières). Histologiquement, l’aspect peut être similaire, avec des granulomes entourant des follicules pilosébacés. Cependant, l’évolution clinique est différente, avec une régression cicatricielle des lésions dans le LMDF en 12-24 mois. (3)- sarcoïdose : l’aspect histologique peut être similaire, avec des formes de LMDF sans nécrose caséeuse (4). Cependant, le bilan clinique et paraclinique de sarcoïdose est négatif.- démodécie: il s’agit d’une cause de granulome avec nécrose caséeuse, secondaire à la colonisation du follicule pilosébacé par l’acarien Demodex Folliculorumet sa pénétration dans le derme. Cependant l’examen parasitologique est négatif chez les patients présentant un LMDF. (3)- dermatite granulomateuse périorale juvénile ou FACE(Facial AfrocaribbeanChildhood Eruption), survenant surtout chez les enfants à peau noire. Les lésions papuleuses, similaires à celles du LMDF surviennent surtout dans les zones péri-orificielles (nez, bouche). Cependant l’aspect histologique est différent, avec des granulomes sans jamais de nécrose caséeuse; de plus cette dermatose guérit spontanément, sans cicatrice en quelques mois ou années. (5)-réaction granulomateuse à corps étranger : l’anamnèse et l’examen histologique en lumière polarisée à la recherche de corps étrangers réfringents permettent de différencier les deux pathologies. Aucun bilan paraclinique n’est nécessaire. S’il est réalisé, il peut permettre d’éliminer une sarcoidose ou une tuberculoseTraitement(3) Il n’existe pas de traitement véritablement efficace. Les applicationsdedermocorticoïdessont inefficaces. Le traitement systémiques à base d’antibiotiques(cyclines) peuvent être proposé (faible réponse). La dapsone ou l’isotrétinoïne ont montré une certaine efficacité chez quelques patients.Certains auteurs recommandent une prise en charge précoce afin de prévenir l’apparition de cicatrices. Le LMDF régresse spontanément en 12-24 mois en laissant des cicatrices résiduelles qui peuvent être inesthétiques.

Références

1 - Fox T. Disseminatedfollicular lupus. Lancet 1878;112:75-6 2 - Skowron F, Causeret AS, Pabion C, Viallard AM, Balme B, Thomas L. F.I.GU.R.E.: facial idiopathic granulomas with regressive evolution. Is ‘lupus miliarisdisseminatusfaciei’ still an acceptable diagnosis in the third millennium ?Dermatology 2000; 201: 287–289 3 –Al-Mutairi. Nosology and therapeutic options for lupus miliarisdisseminates faciei. J Dermatol. 2011 Sep;38(9):864-73 4- El Darouti M, Zaher H. Lupus miliarisdisseminates faciei – pathologic study of early, fully developed, and late lesions. Int J Dermatol 1993; 32: 508–511 5- Cribier B, Lieber-Mbomeyo A, Lipsker D. Étude anatomoclinique d’un cas de dermatite périorale granulomateuse de l’enfant (FACE: facial afro-caribbeanchildhooderuption). Ann DermatolVenereol 2008;135:663-7

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