Diagnostic/Commentaires

Décrit initialement par Fetsch en 2001, cette tumeur bénigne des tissus mous a fait l’objet d’une revue récente *.
Au plan clinique : On note une très légère prédominance masculine, l’âge de survenue moyen est de 49 ans. Cette tumeur est localisée aux mains dans 52% des cas, et aux pieds dans 45% des cas, dont la majorité aux niveaux des doigts (94% des tumeurs des mains) et des orteils (86% des tumeurs des pieds), essentiellement dans la région sub-unguéale et péri-unguéale. Cette tumeur mesure en moyenne 1.5cm.
Cette lésion, d’évolution lente, est indolore dans 39% des cas et peut être ainsi réséquée très tardivement après sa survenue. Elle peut néanmoins se présenter sous la forme d’une masse douloureuse (41%), par une déformation unguéale (9%), un saignement (9%) ou une infection locale (2%). Une notion de traumatisme n’a été rapportée que dans de rares cas.
L’aspect radiographique (échographique et surtout IRM) peut mettre en évidence une érosion osseuse, rarement une ostéolyse.
Au plan histologique : La prolifération est plus ou moins bien limitée, voire infiltre le tissu adipeux ou l’os. Elle montre une alternance de plages myxoïdes et de plages fibreuses. La densité cellulaire est faible. Les cellules fusiformes ou parfois étoilées s’agencent en faisceaux courts, rarement en rayons de roue. Il n’y a pas d’atypies, pas d’activité mitotique, pas de nécrose, pas d’infiltration périnerveuse. Une population mastocytaire est notée dans 88% des cas.
Les cellules tumorales expriment le CD34 dans 69% des cas, le CD99a, et plus rarement l’EMA (7.5%), l’actine musculaire lisse (12%), la vimentine et la desmine (6%). IL n’y a pas d’immunoréactivité après application des anticorps anti PS100, la GFAP, l’AE1/AE3, le NFP, les kératines, l’HMB-45 et MUC4.
Une étude ultrastructurale récente a révélé que le cytoplasme des cellules tumorales de cette tumeur présentait des filaments intermédiaires et de nombreuses citernes de réticulum endoplasmique, confirmant ainsi l’origine fibroblastique de cette tumeur.
Diagnostics différentiels : Parmi les tumeurs bénignes, on peut citer comme diagnostics différentiels le myxome, le fibrokératome péri-unguéal, le périneuriome sclérosant et l’angiomyxome superficiel. Les principaux diagnostics différentiels malins sont : le sarcome fibromyxoïde de bas grade et le dermatofibrosarcome.
Concernant le fibromyxome, les analyses en biologie moléculaire n’ont révélé ni mutations, notamment pas dans les exons 8 et 9 de GNAS1, ni réarrangement du gène FUS.
Évolution et traitement : Susceptible de récidiver, surtout si l’exérèse est incomplète, le fibromyxome digital est une tumeur bénigne autorisant un traitement conservateur avec préservation du lit unguéal. Aucun cas de transformation maligne ou métastatique n’a été rapporté dans la littérature.
Conclusion : Le fibromyxome acral superficiel est une entité peu fréquente, encore méconnue des pathologistes généralistes et des dermatopathologistes. Il se caractérise par une lésion nodulaire très fréquemment associée à l’appareil unguéal. Cette tumeur myxoïde est constituée de cellules fusiformes sans atypies, CD34+, PS100-. Son traitement consiste en une chirurgie conservatrice avec marges saines.

Références

Hollmann TJ, Bovée JV, Fletcher CD.Digital fibromyxoma (superficial acral fibromyxoma): a detailed characterization of 124 cases. Am J Surg Pathol. 2012 Jun;36(6):789-98.
Harty Ashby-Richardson, Gary S. Rogers, Miguel J. Stadecker, (2011) Superficial Acral Fibromyxoma: An Overview. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: August 2011, Vol. 135, No. 8, pp. 1064-1066.
Fetsch JF, Laskin WB, Miettinen M.Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 37 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. Hum Pathol. 2001 Jul ; 32(7):704-14.
Fanti PA, Dika E, Piraccini BM, Infusino SD, Baraldi C, Misciali C.Superficial acral fibromyxoma: a clinicopathological and immunohistochemical analysis of 12 cases of a distinctive soft tissue tumor with a predilection for the fingers and toes. G Ital Dermatol Venereol. 2011 Aug; 146(4):283-7.

Propositions de diagnostics