Cas 11 – Septembre 2012 – Journée de Dermatopathologie
Résolu
Présentateurs: LE GALL F (1), STOCK N (1), FRAISSE B (2), VERGIER B (3)
CHU: 1 - Laboratoire d’Anatomie Pathologique CHU Rennes 2-Chirurgie pédiatrique - CHR Rennes 3- Laboratoire d’Anatomie Pathologique CHU Bordeaux
Renseignements cliniques: Petit garçon de 6 ans : apparition progressive d’une tumeur cutanée des parties molles du talon, mobile par rapport au plan profond, évoluant depuis un an. Aspect bien limité en imagerie. Reste de l’examen sans particularité. Exérèse chirurgicale. Evolution favorable après reprise chirurgicale, sans traitement complémentaire (recul de 8 mois).
Diagnostic proposé: Sarcome à cellules claires (CCS).
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Description histologique
Prolifération dermique et hypodermique indépendante de l’épiderme et bien limitée en profondeur. La tumeur est constituée de cellules ovoïdes ou arrondies, monotones, volontiers disposées en « bancs de poissons » ou en nids cerclés par de fines cloisons conjonctives. Cytoplasmes faiblement éosinophiles, finement granuleux. Noyaux ronds ou ovoïdes, vésiculeux, avec nucléoles souvent très prononcés et basophiles. Mitoses rares. Absence de nécrose tumorale. Présence de quelques cellules géantes plurinucléées. Les cellules tumorales expriment fortement la PS100 et les marqueurs mélanocytes MELAN-A et HMB45. L’examen par technique FISH, réalisé sur matériel fixé, a mis en évidence un réarrangement du gène EWSR1.