Diagnostic/Commentaires

La mucinose papulo-nodulaire est associée à la forme généralisée du lupus : ses manifestations cutanées sont indépendantes de celles du lupus, qu’elle peut précéder, et semblent témoigner d’une activité systémique de la maladie lupique.
Dans une série de 14 cas de mucinose papulo-nodulaire du lupus, Rongioletti et al. ont bien montré que 80% des patients avaient une expression articulaire ou rénale justifiant la recherche systématique d’atteintes viscérales.
Cliniquement, cette forme de mucinose réalise des papules, ayant parfois une dépression centrale, et des nodules couleur peau normale, sans signe fonctionnel, parfois d’apparence « bosselée », survenant isolément ou s’ajoutant aux lésions cutanées lupiques préexistantes, intriquées ou sur des zones distinctes, plus souvent les membres supérieurs et le tronc. Histologiquement l’abondance du dépôt mucineux interstitiel rend le diagnostic aisé sur la coloration standard, confirmé par l’intense positivité du bleu alcian.
L’étude en immunofluorescence directe détecte inconstamment des dépôts granuleux d’IgG, IgM et C3 à la jonction dermo-épidermique, selon l’activité de la maladie lupique. La physiopathologie des mucinoses cutanées demeure mal comprise, faisant discuter le rôle de facteurs sériques, immunoglobulines et/ou cytokines, qui stimuleraient la synthèse des glycosaminoglycanes.
Dans la mucinose papulo-nodulaire associée au lupus systémique, plusieurs facteurs dysimmunitaires pourraient contribuer à la genèse des dépôts, voire les aggraver, notamment l’exposition aux UV. Les androgènes ou d’autres facteurs hormono-dépendants pourraient contribuer à l’inversion du sex ratio H/F puisque la mucinose papulo-nodulaire a une nette prédominance masculine contrairement au lupus systémique qui atteint plus souvent la femme. Dans la forme chronique du lupus érythémateux, une mucinose cutanée peut être associée au type tumidus où le dépôt mucineux dermique souvent abondant s’ajoute à l’infiltrat lymphocytaire péri vasculaire et péri annexiel. Ces lésions histologiques permettent de distinguer le lupus tumidus, d’une part de l’infiltrat de Jessner et Kanoff dépourvu de mucine, et d’autre part de l’érythème réticulé mucineux (ou REM syndrome) dépourvu d’infiltrat inflammatoire qui réalise une éruption érythémateuse maculeuse en plaques mal limitées sur le haut du thorax ou le dos s’aggravant après exposition solaire.
En dehors de la maladie lupique, les mucinoses dermiques peuvent s’associer à d’autres affections cutanées ou systémiques faisant tout l’intérêt de les reconnaître histologiquement pour orienter l’enquête étiologique à la recherche d’éventuelle gammapathie, dysthyroïdie, état sclérodermiforme, toxiques ou complexe de Carney (myxomes cutanés cardiaques et endocrinopathies), selon l’anamnèse.

Références

1. Papulonodular mucinosis in systemic lupus erythematosus V G Ortis Dermatol Online J. 2010 Nov 15;16(11):7.
2. Papulonodular mucinosis associated with systemic lupus erythematosus: possible mechanisms of increased glycosaminoglycan accumulation. Pandya AG J Am Acad Dermatol. 1995 Feb;32(2 Pt 1):199-205.
3. Papulonodular dermal mucinosis in lupus erythematosus. Lowe L J Am Acad Dermatol. 1992 Aug;27(2 Pt 2):312-5.
4. Papular and nodular mucinosis as a sign of lupus erythematosus. Rongioletti F Dermatologica. 1990;180(4):221-3.
5. Classification of specific cutaneous manifesttaions in patients with lupus erythematosus : a time for change ? D Lipsker Dermatology 2006 ;212 :324-326

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