Diagnostic/Commentaires

La RHM est une maladie peu fréquente touchant le plus souvent la femme d’âge moyen appartenant au groupe des histiocytoses non langerhansiennes. Elle associe des papules ou nodules de 0.3 à 2 cm, rosés, fermes, parfois translucides, prurigineux, prédominant sur le visage et sur les mains (juxta-articulaire) à une polyarthrite symétrique, progressive et destructrice sévère inaugurale dans 2/3 cas. Une atteinte muqueuse (lèvres, langue, fosses nasales) est présente dans 50% des cas. Le prurit est majeur chez la plupart des patients. Une atteinte multiviscérale est possible. Une altération de l’état général peut s’associer. L’association à des néoplasies est fréquente (25%, surtout carcinomes : sein, estomac, utérus, colon, poumon, ovaires) et justifie un bilan systémique. La RHM ne suit pas nécessairement de façon parallèle l’évolution de la tumeur. Le bilan biologique peut montrer des stigmates d’auto-immunité, une dyslipidémie. La biopsie cutanée ou synoviale montre un aspect et un profil immuno-histochimique superposables à l’aspect de notre patient.
L’étiologie de la RHM est inconnue, les lésions seraient liées à la prolifération d’histiocytes, réactionnelle à une néoplasie, une infection ou une pathologie auto-immune; ces histiocytes produisent des cytokines (IL12, IL1, IL6) et du TNF alpha, probablement responsables de la destruction articulaire.
Des formes cutanées monolésionnelles appelées réticulohistiocytome solitaire pouvant siéger sur n’importe quelle zone du tégument et survenant plus souvent chez des hommes jeunes, ont été décrites. L’histologie est proche de celle de la réticulo-histiocytose multicentrique mais avec un infiltrat plus circonscrit.
L’évolution de la réticulo-histiocytose multicentrique est imprévisible, avec soit une stabilisation (40 p. 100), soit une amélioration (10 p. 100), soit une aggravation avec une destruction articulaire (50 p. 100). Les possibles poussées ou rémissions rendent difficile l’appréciation de l’efficacité des nombreux traitements essayés inconstants.
Les corticoïdes semblent peu efficaces seuls et peuvent l’être associés à l’hydroxycholoroquine. Le methotrexate, le cyclophosphamide ont aussi été proposés. Les anti-TNF alpha ont été administrés.
Chez notre patient, le diagnostic initial était celui de dermatomyosite ou de polyarthrite rhumatoïde. La biopsie cutanée a rapidement orienté le diagnostic. Le bilan d’extension est négatif et un traitement par Methotrexate est en cours. En conclusion, la RHM est une pathologie de présentation clinique parfois déroutante, pour laquelle la biopsie cutanée fournit le diagnostic.

Références

1. Tajirian AL, Malik MK, Robinson-Bostom L, Lally EV. Multicentric reticulohistiocytosis. Clin Dermatol. 2006 Nov-Dec;24(6):486-92.
2. Nicol C, Quereux G, Renaut JJ, Renac F, Dreno B. Paraneoplastic multicentric reticulohistiocytosis. Ann Dermatol Venereol. 2011 May;138(5):405-8.

Propositions de diagnostics