Diagnostic/Commentaires

Les diagnostics différentiels à discuter sont : un autre carcinome cutané primitif ou une métastase d’un adénocarcinome, mais l’aspect localisé des atypies ne pourraient pas alors s’expliquer. Par contre, il nous parait important de garder à l’esprit que, dans cette région, la tumeur mixte telle qu’elle est décrite dans la peau existe aussi dans les glandes salivaires (où elle a d’ailleurs été décrite en premier) et en partlier dans la parotide, où elle prend le nom d’adénome pléomorphe. Il est même décrit dans la littérature des cas de carcinome sur adénome pléomorphe associé à des hétérotopies de glandes salivaires. Cependant, nous n’avons pas vu de tissu salivaire sur nos prélèvements pour étayer ce diagnostic. La lésion semble circonscrite à l’hypoderme. La survenue d’un carcinome sur une tumeur mixte est bien décrite dans la parotide (carcinome sur adénome pléomorphe), où elle prend le plus souvent l’aspect d’un adénocarcinome classique. Dans sa localisation cutanée, la tumeur mixte peut aussi présenter des critères histologiques de malignité : caractère infiltrant, atypies cytonucléaires des composantes épithéliales et myoépithéliales, mitoses, lcellularité, nécrose- décrits pour la première fois par Harris en 1981(1), suite à une étude rétrospective de 11 cas ayant récidivés et/ou métastasés. Depuis lors, peu de cas ont été décrits dans la littérature, et l’OMS (3) sur la base de ces quelques cas, note que la présentation clinique de la tumeur mixte maligne est le plus souvent identique à celle de la bénigne, que la présence d’un contingent bénin résiduel à coté du contingent malin n’est pas le cas de figure le plus fréquent, et que la composante maligne se présente le plus souvent sous la forme d’une infiltration massive sans architecture tubulaire.
Enfin, notons que quelques études, en particulier celle de Kazakov en 2007(2), ont décrit des atypies dans les tumeurs mixtes, avec une évolution favorable.
Au total, la survenue d’un carcinome sur une tumeur mixte cutanée apocrine ou syringome chondroïde est rare. Peu de cas sont décrits dans la littérature, avec un flou dans la limite entre tumeur mixte avec atypies évoluant favorablement et véritable carcinome avec évolution défavorable.

Références

1. Harrist TJ, Aretz TH, Mihm MC, Jr., Evans GW, Rodriquez FL. Cutaneous malignant mixed tumor. Arch Dermatol. 1981;117:719-24.
2. Kazakov DV, Bisceglia M, Spagnolo DV et al. Apocrine mixed tumors of the skin with architectural and/or cytologic atypia: a retrospective clinicopathologic study of 18 cases. Am J Surg Pathol. 2007;31:1094-102.
3. Leboit PE, Burg G, Weedon D, Sarasain A (Eds.) : World Health Oraganisation. Classifiation of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumours. IARC Presss : Lyon 2006.

Propositions de diagnostics