Diagnostic/Commentaires

Les renseignements cliniques complémentaires nous informent sur l’existence d’une lèpre lépromateuse en 2009 typique, traitée selon les standards de l’OMS pendant 1 an avec notamment de la disulone. Il existe actuellement une plaque dépigmentée du coude droit et une multinévrite.
La lèpre est une mycobactériose touchant essentiellement la peau et les nerfs périphériques. L’évolution généralement lente peut être émaillée de manifestations inflammatoires aiguës ou « états réactionnels » de deux types, liées à des phénomènes immunologiques : - Le type I ou réaction de réversion s’observe dans les formes « borderline » ou interpolaires. - Le type II ou ENL survient dans les formes lépromateuses (LL) et parfois dans la forme borderline lépromateuse (BL).
Le début est brutal avec un état général altéré, une fièvre et l’apparition de nouures inflammatoires pouvant toucher l’ensemble du tégument. Il existe éventuellement des manifestations systémiques (orchite, iridocyclite, polyarthrite, glomérulo-néphrite, névrites aiguës). Il s’agit d’une vascularite à immuns-complexes entre les antigènes mycobactériens et les anticorps circulants. Le facteur déclenchant le plus important est le traitement par la Disulone. D’autres facteurs peuvent déclencher cette réaction : vaccination, autres infections, grossesse, stress.
L’histopathologie montre de façon caractéristique dans les lésions « jeunes » une vascularite nécrosante à PNN dans l’hypoderme et le derme profond associée à des lésions lépromateuses plus typiques dermiques, possiblement péri-nerveuses avec accumulation de macrophages spumeux, clairs pouvant contenir des granules et des bacilles fragmentés ziehl+.
Dans le cas présenté, la charge bacillaire très importante et la rechute de l’ENL précoce fait discuter une rechute de la maladie lépromateuse. Le traitement antibiotique est de nouveau proposé à ce patient ainsi que la thalidomide.

Références

1. I.P. Kahawita, D.N.J. Lockwood.Towards understanding the pathology of erythema nodosum leprosum. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2008 Apr;102(4):329-37.
2. Cuevas J et al. Erythema nodosum leprosum: reactional leprosy.Semin Cutan Med Surg. 2007 Jun;26(2):126-30.
3. Ramesh V et al. Some unusual type 2 reactions in leprosy. Int J Dermatol. 2010 Feb;49(2):172-5.

Propositions de diagnostics