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Dermatopathologie

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Cas 13 – Septembre 2011 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: P. Melard, A. Taieb, B. Vergier
CHU: CHU de Bordeaux
Renseignements cliniques: Homme de 61 ans, sans antécédent notable, consultant devant la persistance d’adénopathies sous-angulo-maxillaires droites associées à une hypertrophie parotidienne homolatérale. L’interrogatoire révèle l’existence de poussées inflammatoires depuis 2 ans, sans altération de l’état général. L’examen clinique note, localement, une infiltration fibreuse des plans superficiels. Les autres territoires ganglionnaires sont libres et il n’existe pas d’hépato-splénomégalie. Le bilan biologique standard est normal. La recherche d’anticorps anti-nucléaires est positive au 1/100, il existe une baisse isolée des IgM sans anomalie des sous-classes d’IgG. Une première série de prélèvements concluait à une adénite réactionnelle bénigne non spécifique et à une réaction chronique fibrosante non tumorale des tissus mous adjacents. De nouvelles biopsies sont réalisées.
Diagnostic proposé: Fibrose cervicale idiopathique entrant dans le cadre nosologique des maladies sclérosantes liées aux IgG4.
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Description histologique

Le fragment examiné correspond à un tissu conjonctif siège d’une intense réaction fibreuse scléro-hyaline, pauvre en cellules fusiformes par ailleurs sans atypie. Celle-ci encercle une hyperplasie lymphoïde formant de petits nodules contenant quelques follicules à centres clairs germinatifs d’allure réactionnelle ainsi qu’un mélange de petits lymphocytes matures, de plasmocytes et d’histiocytes banals. Focalement, l’infiltrat lymphoïde vient entrapper de petits filets nerveux. Les vaisseaux sont normaux. L’étude immunohistochimique de la population lymphoïde montre un phénotype mixte des nodules avec un contingent B CD20+ essentiellement confiné aux structures folliculaires et un contingent T CD3+ CD5+ d’accompagnement, plus dispersé. Les centres germinatifs sont Bcl6+ CD10+ Bcl2- avec un index de prolifération Mib1/Ki67 polarisé. Le réseau folliculaire dendritique CD21+ est intègre, sans hyperplasie. Le CD138/Syndécan souligne une population plasmocytaire assez dense dont les éléments restent polytypiques à l’étude des chaines légères Kappa et Lambda. L’immunomarquage par les anti-IgG et IgG4 montrent la présence de plus de 50 cellules IgG4+ par champ au fort grossissement ainsi qu’un ratio de cellules IgG4+/IgG+ supérieur à 50%. L’étude moléculaire montre un profil de type polyclonal B et T lymphocytaire par PCR classique et protocole BIOMED2.