Diagnostic/Commentaires

Les principales hypothèses diagnostiques, avant le décapage au bistouri, étaient une verrue vulgaire en mosaïque ou un hamartome épidermique, malgré le caractère acquis. Après le décapage révélant l’aspect homogène du centre de la lésion et la fine collerette hyperkératosique, le diagnostic de porokératose était suspecté. Une biopsie cutanée était donc réalisée en prenant la bordure de la lésion. L’examen histologique retrouvait une parakératose avec aspect de lamelle cornoïde permettant de confirmer l’hypothèse d’une porokératose. Un traitement symptomatique, kératolytique (vaseline salicylée à 10%), était proposé associé à une surveillance dermatologique pour évaluer l’extension de la lésion.
La porokératose est une génodermatose qui résulte d’un trouble primitif de la kératinisatisation d’étiologie inconnue. La lésion élémentaire est une plaque kératosique à disposition concentrique, qui évolue vers une lésion ovalaire comportant une zone centrale pouvant être lisse, atrophique, hyper ou hypopigmentée, squameuse ou verruqueuse, et une zone périphérique hyperkératosique parcourue d’un fin sillon, le « chemin de ronde ». L’aspect histologique de la bordure de la lésion est caractéristique : la couche granuleuse comporte une interruption focale très nette surmontée d’un étroit empilement de cellules cornées parakératosiques comparé à une pile d’assiettes formant la « lamelle cornoïde ». L’épiderme au centre de la lésion est discrètement atrophique et l’inflammation lymphocytaire dermique non spécifique est inconstante.
Il existe six formes principales de porokératose : la porokératose en plaques ou de Mibelli, la porokératose ponctiforme palmo-plantaire, la porokératose linéaire, la porokératose actinique disséminée, la porokératose palmo-plantaire disséminée et la porokératose superficielle disséminée. La découverte dans l’enfance d’une porokératose est rare, et moins d’une centaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Les deux formes principalement décrites dans l’enfance sont la porokératose de Mibelli et la porokératose linéaire. La porokératose de Mibelli apparaît généralement tôt dans l’enfance avec une nette prédominance masculine. Les lésions sont le plus souvent acrales. La porokératose linéaire est présente à la naissance ou survient dans les premières années de la vie avec des lésions distribuées le long des lignes de Blaschko. Notre cas ne présentait qu’une seule lésion de topographie acrale. Des associations des différentes formes de porokératoses ont été décrites notamment l’association d’une porokératose linéaire depuis l’enfance avec développement tardif d’une porokératose actinique disséminée. Seule une surveillance prolongée de l’évolution de la lésion et/ou l’apparition ou non de nouvelles lésions permettra de classer cette forme de porokératose.
L'évolution est le plus souvent chronique, marquée par un risque de transformation maligne dans moins de 10 p. 100 des cas. Il s'agit de carcinome épidermoïde, maladie de Bowen ou plus rarement carcinome basocellulaire. La surveillance au long cours de notre patiente est donc indispensable.
L’étiopathogénie de la porokératose n’est pas encore formellement élucidée. Les lésions de porokératose seraient dues à l’extension centrifuge d’un clone de kératinocytes épidermiques anormaux mutants, situés à la base de la lamelle cornoïde. La coexistence de différentes variantes cliniques chez le même individu et la survenue de cas d’aspect clinique différents chez les membres d’une même famille suggèrent une variation phénotypique d’un désordre génétique commun. Des locus à risque ont été identifiés sur les chromosomes 12q, 15q, 18q. Plusieurs facteurs déclenchants ou favorisants jouent un rôle plus ou moins documenté dans la genèse des lésions : les rayons ultraviolets, l’immunodépression, le virus de l’hépatite C, certains médicaments, ou les traumatismes.

Références

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2. Schamroth JM, Zlotogorski A, Gilead L. Porokeratosis of Mibelli. Overview and review of the literature. Acta Derm Venereol 1997;77:207−13.
3. Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg. 1996;22:339−42.
4. Siegfried EC. The porokeratoses. In: Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology 2e ed. Malden, MA, USA: Blackwell publishing; 2006. p. 1406−11.

Propositions de diagnostics