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Dermatopathologie

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Cas 16 – Septembre 2011 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: E.Mbongo, N Guedj , M Grossin
CHU: Beaujon Clichy et Louis Mourier Colombes
Renseignements cliniques: Un homme de 47 ans, africain originaire de Guinée, est suivi depuis 2004 pour une sérologie rétro-virale positive non traitée en raison du taux de lymphocytes satisfaisant. En 2005, il développe une maladie de Kaposi cutanée et muqueuse intéressant le membre inférieur droit, cuisse et jambe, et les muqueuses gastrique et rectale, motivant un traitement anti-rétroviral et une chimiothérapie par la Doxorubicine. En 2007, la survenue d’une douleur du pied de type mécanique, résistant aux antalgiques usuels, fait découvrir des lésions lytiques du tarse et métatarses dont la biopsie radioguidée permet le diagnostic histologique d’une localisation osseuse de maladie de Kaposi, CD34 positif, avec nombreuses copies d’ADN viral HHV8 en PCR, sans lésion cutanée en regard. Au traitement précédent est associée une radiothérapie à visée antalgique centrée sur la jambe, à raison de 70 gray en dose cumulée étalée sur 2 ans. L’évolution est marquée par la régression des lésions cutanées de Kaposi dans le champ d’irradiation, mais l’aggravation des douleurs et des images ostéolytiques avec impotence fonctionnelle totale impose l’amputation de jambe en Mars 2011.
Diagnostic proposé: Angiosarcome sous cutané et osseux de haut grade sur maladie de Kaposi cutanée et osseuse irradiée
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Description histologique

A l’examen macroscopique de la pièce opératoire, le pied et la jambe étaient augmentés de volume et oedématiés. Sur la peau les lésions de Kaposi étaient cicatricielles. A la coupe, il existait dans les plans sous-cutanés une masse tumorale partiellement encapsulée avec d’importants remaniements nécrotiques et hémorragiques, envahissant les muscles et l’os. A l’étude histologique, il s’agissait d’une tumeur sous aponévrotique faite d’une prolifération vasculaire d’architecture caverneuse avec des fentes bordées de cellules endothéliformes très atypiques à noyau souvent monstrueux, avec d’assez nombreuses cellules géantes multinucléées. Par endroit, les cellules tumorales se disposaient en nappes denses avec d’importants remaniements nécrotico-hémorragiques et des dépôts d’hémosidérine, envahissant largement le tissu musculaire et osseux. En regard le derme était fibreux renfermant quelques angiectasies, sans Kaposi résiduel, et l’épiderme était normal. Les limites chirurgicales étaient saines.
L’immunomarquage par le CD31 était positif sur les cellules tumorales, mais l’HHV8 était négatif. Les suites opératoires marquées par la persistance de douleurs avec récidive tumorale sur le moignon, nécessitèrent en juillet 2011 une reprise d’amputation à mi cuisse, dont l’examen anatomopathologique confirma la récidive de même aspect histologique. L’apparition de métastases pulmonaires et hépatiques entraînèrent le décès quelques semaines plus tard.