Diagnostic/Commentaires

Cette patiente était suivie pour un myélome IgA lambda (ISS =3) diagnostiqué devant l’apparition de douleurs osseuses avec un pic monoclonal à 37 g/l et une nette infiltration plasmocytaire médullaire évaluée à 90 %. La cytoponction des nodules cutanés a montré la présence de nombreux plasmocytes dystrophiques.
Le myélome est une pathologie hématologique maligne caractérisée par une prolifération plasmocytaire monoclonale. Dans le spectre des manifestations cutanées du myélome, on distingue d’une part les lésions directement liées au myélome ou à un élément produit par les cellules tumorales (plasmocytome, amylose, cryoglobulinémie), et d’autre part les manifestations paranéoplasiques (scleroedème, scleromyxoedème, xanthogranulome necrobiotique, xanthome, dermatose neutrophilique, pustulose sous-cornée) 1.
Les plasmocytomes cutanés sont rares et peuvent être « primitifs » diagnostiqués au stade de lésion unique, nodulaire, avec un risque d’évolution en myélome multiple, ou bien « secondaires », synchrones d’un échappement thérapeutique, comme c’est le cas ici. Les patients associant myélome et plasmocytome cutanés présentent le plus souvent une immunoglobuline monoclonale IgG (56%) ou IgA (24%), en accord avec la distribution des Ig monoclonales dans les myélomes de manière générale. Certains auteurs ont décrit une fréquence plus élevée de myélome à IgA dans les plasmocytomes cutanés 2.
L’expression des cytokératines est classiquement décrite comme rare dans les proliférations plasmocytaires 3. Une étude a cependant montré l’expression de cytokératines dans 5/14 proliférations plasmocytaires (incluant des plasmocytomes) 4. La raison de cette positivité des cytokératines n’est pas complètement élucidée et présente un piège diagnostique ayant des conséquences aux plans thérapeutique et pronostique 5. Dans le cas présent, l’un des diagnostics évoqués par le clinicien en plus du plasmocytome était le carcinome de Merkel…

Références

1. Bayer-Garner, I. B. & Smoller, B. R. The spectrum of cutaneous disease in multiple myeloma. J. Am. Acad. Dermatol. 48, 497–507 (2003).
2. Kois, J. M., Sexton, F. M. & Lookingbill, D. P. Cutaneous manifestations of multiple myeloma. Arch Dermatol 127, 69–74 (1991).
3. Sewell IgD myeloma/immunoblastic lymphoma celsexpressing cytokeratin. 1–2 (2007). 4. Wotherspoon, A. C., Norton, A. J. & Isaacson, P. G. Immunoreactive cytokeratins in plasmacytomas. Histopathology 14, 141–150 (1989).
5. Shin, J. S., Stopyra, G. A., Warhol, M. J. & Multhaupt, H. A. B. Plasmacytoma with Aberrant Expression of Myeloid Markers, T-cell Markers, and Cytokeratin. Journal of Histochemistry & Cytochemistry 49, 791–792 (2001).

Propositions de diagnostics