Cas 4 – Septembre 2011 – Journée de Dermatopathologie
Résolu
Description histologique
La lésion tumorale est de siège profond à la jonction dermo-hypodermique. Elle est dense, pseudo-encapsulée, formée d'amas cellulaires relativement homogènes. Ils sont constitués de cellules de grande taille, parfois fusiformes, aux noyaux ovalaires nucléolés et au cytoplasme éosinophile avec limite cytoplasmique plus ou moins nette. On ne retrouve pas de charge pigmentaire. Il n'y a pas d'aspect clonal. Les figures mitotiques sont très nombreuses dépassant 10 mitoses par mm² dans les zones les plus actives.
L'étude immunohistochimique montre un marquage franc et homogène pour la PS100, un peu hétérogène mais positif à la fois pour Mélan.A et HMB45. Le Ki67 montre un taux de prolifération atteignant parfois 25 % de noyaux marqués.
L'étude par technique de FISH retrouve un réarrangement du gène EWS.