Diagnostic/Commentaires

Le sarcome à cellule claires ou mélanome des tissus mous est une tumeur rare touchant préférentiellement de jeunes adultes (troisième décennie), prédominant sur les membres, siégeant dans les tendons et gaines tendineuses. Ce cas est particulier de par sa localisation superficielle, dermique, cutanée. La tumeur se présente comme une masse indolente, d'évolution lente. Son histoire naturelle se fait vers l'augmentation de volume et la dissémination métastatique essentiellement ganglionnaire et pulmonaire. Le pronostic est associé à la taille clinique et la présence de foyers de nécrose microscopique. Le traitement est essentiellement chirurgical.
Au plan morphologique c’est la grande homogénéité de la lésion qui est un critère diagnostique majeur. Les cellules sont grandes, fusiformes avec un vaste cytoplasme clair ou éosinophile. De rares cellules multinucléées ont été décrites. Le stroma est dense soit fibrosant ou cerclant des amas cellulaires fasciculés. Une différenciation mélanocytaire a été montrée par des études ultrastructurales (présence de mélanosomes) et immunohistochimiques (expression PS100, HMB45 et melanA) tandis que les études moléculaires ont mis en évidence un réarrangement caractéristique mais non exclusif avec le gène de fusion EWSR1-ATF1 (anomalie similaire dans les histiocytofibromes angiomatoïdes).
Le diagnostic différentiel se fait surtout avec le mélanome dermique métastatique ou plus rarement primitif.

Références

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