Diagnostic/Commentaires

Le syndrome de SCHNITZLER (SdS) est rare avec environ 160 cas rapportés dans la littérature en 2013 (1); il est défini par un rash urticarien chronique avec un pic monoclonal IgM et au moins deux des signes suivants : fièvre, arthralgies ou douleurs osseuses, adénopathies, hépato ou splénomégalie, augmentation de la VS, polynucléose, radio osseuse anormale et infiltrat neutrophilique à la biopsie cutanée. La maladie suit dans une grande majorité des cas une évolution chronique et altère souvent la qualité de vie des malades en raison des accès fébriles récurrents, des douleurs et du retentissement général de l’inflammation chronique (1). 15 à 20% des malades développeront un lymphome (maladie de Waldenström, lymphome de la zone marginale, lymphome lymphoplasmocytique, leucémie lymphoïde chronique) (2). Il n’y a pas été identifié de facteur prédictif d’évolution vers un lymphome (3). L’éruption cutanée est habituellement le premier signe clinique: ce sont des macules ou discrètes papules, roses, présentes moins de 24h, peu ou pas prurigineuses, disséminées sur tout le corps, plus rarement la face et les extrémities. Les lésions disparaissent en quelques heures sans cicatrice (3). L’aspect histologique est caractéristique: un infiltrat neutrophilique dermique d’intensité variée de topographie interstitielle et périvasculaire est présent avec une leucocytoclasie marquée sans vascularite ou oedema (3). Des polynucléaires éosinophiles peuvent être observés (2). L’association rash urticarien et infiltrat neutrophilique dermique correspond à la dermatose neutrophilique urticarienne; cette dermatose est retrouvée dans la maladie de Still, le lupus érythémateux, les cryopyrinopathies et le SdS. Il conviendra donc d’éliminer ces différentes entités ainsi qu’une vascularite urticarienne ou une cryglobulinémie avant d’affirmer le diagnostic de SdS (4). Le SdS partage de nombreuses similitudes avec les maladies auto-inflammatoires et parmi celles-ci une augmentation de l’IL-1bêta, de l’IL-18, une mutation de NLRP3 et une spectaculaire réponse aux inhibiteurs de l’IL-1 (Anakinra).
En conclusion, le syndrome de SCHNITZLER est une maladie rare avec un diagnostic souvent retardé qu’il faut suspecter devant l’association rash urticarien, gammapathie monoclonale et infiltrat neutrophilique cutané.

Références

1/Henry B, Néel A Barbarot S et coll: le Syndrome de SCHNITZLER. La revue de médecine interne 2013;34:224-229.
2/ Sokumbi O, Draga LA and Peters MS: Clinical and histopathologic review of Schnitzler syndrome: The Mayo Clinic experience (1972-2011). JAAD 2012; 67:1289-95.
3/ Lipsker Dan: the Schnitzler syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010; 5:38.
4/Simon A, Asli B, Braun-Falco M et coll: Schnitzler’s syndrome: diagnosis, treatment and follow-up. Allergy 2013;68:562-568

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