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Dermatopathologie

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Cas 19 – Septembre 2014 – Journée de Dermatopathologie

Résolu
Présentateurs: Stéphanie Leclerc-Mercier
CHU: Service d'anatomie pathologique, Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
Renseignements cliniques: Un petit garçon de 14 mois consultait aux Urgences pédiatriques de notre hôpital pour une éruption de survenue brutale accompagnée de fièvre. Les lésions cutanées, diffuses, avaient un aspect crouteux post-vésiculeux. Les parents précisaient que l’enfant présentait par ailleurs une dermatose chronique depuis sa naissance, étiquetée dermatite atopique. Le diagnostic évoqué cliniquement était celui de varicelle ou de pityriasis lichenoides.
Diagnostic proposé: Syndrome de Netherton compliqué d’une dermatose transitoire infectieuse non étiquetée
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Description histologique

La biopsie cutanée, de siège abdominal, est revêtue d'un épiderme hyperplasique et régulièrement papillomateux. La couche cornée est parakératosique constituée d'une grande pustule spongiforme, imbibée de sérosité. Cette pustule comporte de nombreux polynucléaires neutrophiles. Les kératinocytes sont normaux, sans nécrose. Il n’était pas noté de signe évocateur d’une infection virale.
Le derme superficiel sous-jacent est le siège d'un infiltrat inflammatoire principalement périvasculaire, lymphocytaire et comportant également des polynucléaires neutrophiles. La coloration de PAS ne montre pas d'agent mycélien.
Un psoriasis pustuleux avait été évoqué, possiblement impétiginisé. Un examen complémentaire avec immunohistochimie anti-LEKTI a été réalisé après confrontation anatomo-clinique devant la modification des lésions avec aspect de double-collerettes. Il montre une absence totale de marquage de la couche granuleuse et des follicules pilo-sébacés comparativement à un témoin positif sur une peau normale.