Diagnostic/Commentaires

Les atteintes cutanées en rapport avec une gammapathie (ou dysglobulinémie) monoclonale sont fréquentes et polymorphes, parfois trompeuses. Certaines lésions sont très évocatrices d’une gammapathie monoclonale, d'autres, comme le scléromyxoedeme appartenant au groupe des mucinoses cutanées primaires sont non spécifiques. Elles requièrent pour leur diagnostic et la caractérisation de l'hémopathie sous-jacente une collaboration étroite entre cliniciens, pathologistes et biologistes.
Le scléromyxoedème (mucinose papuloscléreuse, ou maladie de Arndt-Gottron), est la forme généralisée de la mucinose papuleuse dont la physiopathologie reste à ce jour inconnue. C’est une mucinose primitive définit selon 4 critères : (1) éruption papuleuse généralisée sclérodermiforme, (2) triade histologique : mucinose, prolifération fibroblastique et fibrose, (3) présence d’une gammapathie monoclonale (le plus souvent de type IgG lambda), et (4) absence de pathologie thyroïdienne. Elle survient préférentiellement chez l’homme avec un sexe ratio de 1,7. Elle est associée à une gammapathie dans environ 80% des cas. Le scléromyxoedème peut être de diagnostic histologique difficile, notamment dans les formes débutantes, son aspect pouvant être alors très proche du granulome annulaire de forme interstitiel. L’évolution est chronique et le pronostic lié à la survenue d'atteintes viscérales (neurologique, musculaire, cardiaque, pulmonaire, articulaire, ophtalmologique et digestif) qui peuvent engager le pronostic vital. Un bilan hématologique et systémique seront donc nécessaire afin de rechercher une hémopathie sous-jacente et d’évaluer le retentissement systémique de la maladie. Il n’y a pas de consensus pour la prise en charge thérapeutique de cette pathologie rare.
Le scléromyxoedeme est une maladie cutanéo-systémique d’évolution chronique pouvant engager le pronostic vital. Une prise en charge multidisciplinaire et thérapeutique au long cours est donc nécessaire.

Références

1.Rongioletti F, Patterson JW, Rebora A. The histological and pathogenetic spectrum of cutaneous disease in monoclonal gammopathies. J Cutan Pathol. 2008;35(8):705-21.
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3.Le Moigne M1, Mazereeuw-Hautier J, Bonnetblanc JM, Astudillo L, D'Incan M, Bessis D et al.[Clinical characteristics, outcome of scleromyxoedema: a retrospective multicentre study] Ann Dermatol Venereol. 2010 Dec;137(12):782-8.
4.Maruani A, Matos M, de Muret A, Lorette G. [Scleromyxedema]. Presse Med. 2006;35(9 Pt 2):1401-2. Scleromyoedeme.

Propositions de diagnostics