Diagnostic/Commentaires

Le nævus mucineux ou hamartome mucineux est une entité anatomo-clinique rare, décrite en 1993. Seulement 12 cas ont été rapportés dans la littérature.
Dans 50% des cas, cette lésion est congénitale, ou apparaît dans l’enfance, l’adolescence ou chez l’adulte jeune. Elle se présente sous forme de petites papules des extrémités ou du tronc, d'arrangement linéaire. Cette lésion est toujours unilatérale et semble suivre les lignes de Blaschko. Il existe une nette prédominance masculine avec un sex ratio M/F : 5/1.
Deux types histologiques ont été décrits : conjonctif (connective tissue nevus of the proteoglycan : CTNP) et combiné (conjonctif et épidermique : combined-epidermal CTNP). Histologiquement, il s'agit d'une variante de nævus conjonctif caractérisée par des dépôts de mucopolysaccharides acides dans le derme superficiel mis en évidence par le Bleu Alcian pH 2,5 avec une dissociation des fibres élastiques. Tardío et Granados ont montré que la partie cellulaire du nævus mucineux était constituée d’une accumulation de fibroblastes CD34+ probablement impliqués dans la production de mucine. Le facteur XIIIa souligne de rares dendrocytes dermiques, en nombre inférieur aux fibroblastes. L’épiderme peut être normal (CTNP) ou hyperplasique avec une élongation des crêtes épidermiques, hyperkératose (combined epidermal-CTNP).
Aucune transformation maligne n’a été décrite à ce jour. Le problème est essentiellement esthétique. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale; le type combiné (combined epidermal-CNTP) peut être traité par vaporisation au laser CO2.
Les principaux diagnostics différentiels correpondent aux mucinoses dermiques superficielles ou profondes :
- Dans le nævus eccrine mucineux, les dépôts de mucine prédominent autour des structures glandulaires eccrines
- La mucinose papuleuse les dépôts de mucines sont plus diffus dans le derme réticulaire (et non papillaire) et sont associés à des fibroblastes nombreux. Les lésions sont multiples et disséminées.
- La mucinose cutanée focale est une lésion nodulaire unique, avec des dépôts de mucines plus diffus sur toute la hauteur du derme, sans remaniements épidermiques.
- La mucinose acrale persistante est définie par sa localisation. Elle associe des dépôts de mucine et une hyperplasie fibroblastique, comme dans la mucinose papuleuse, mais les dépôts sont superficiels et profonds.
Enfin, le nævus mucineux avait initialement été inclus dans le spectre des mucinoses cutanées de l’enfance décrites par Rongioletti et Rebora. Ces deux lésions se différencient par une disposition le long de lignes de Blaschko du naevus mucineux, alors que dans la mucinose cutanée de l’enfant les lésions sont papuleuses, situées sur le tronc et les membres. Dans ces deux entités les dépôts de mucine n’intéressent que le derme papillaire.

Références

-Redondo-Bellón P, Vázquez-Doval J, Idoate M, Quintanilla E. Mucinous nevus. J Am Acad Dermatol 1993 ; 28:797.
-Juan C. Tardio, Rosario Granados. The cellular component of the mucinous nevus consists of CD34-positive fibroblasts. J Cutan Pathol 2010;37:1019-1020.
- Chi CC, Wang SH, Lin PY. Combined epidermal-connective tissue nevus of proteoglycan (a type of mucinous nevus): a case report and literature review. J Cutan Pathol 2009;36:808-811.
-Esteves T, Ferreira L, Viana I, Bordalo O. Brown plaques on the lower back. Dermatol online J. 2010;16:11.

Propositions de diagnostics