Diagnostic/Commentaires

L’hydroa vacciniforme est une photodermatose rare caractérisée par l’apparition de lésions vésiculeuses et croûteuses, après une exposition solaire laissant une cicatrice déprimée vacciniforme. On distingue deux entités : la forme typique touchant l’enfant sans signes généraux avec des symptômes s’étendant en moyenne sur une période de 9 ans, disparaissant en général à l’adolescence ou à l’âge adulte pouvant cependant persister plus longtemps chez certains patients, avec des manifestations plus sévères plus longue chez les garçons. La forme atypique ou éruption hydroa vacciniforme-like, plus sévère que la forme typique, s’associant parfois à une hypersensibilité aux piqûres d’insecte, touche l’adulte et l’enfant et peut s’associer à des signes généraux de type adénopathies, hépatosplénomégalie, fièvre, asthénie, amaigrissement et à la survenue de lymphomes T. L’EBV est impliqué dans la physiopathologie de ces deux formes et son rôle est bien établi dans les formes atypiques associées à la survenue de lymphome T, l’hydroa vacciniforme est aujourd’hui considéré comme une manifestation clinique d’une infection EBV chronique active. Cette entité a initialement été identifiée chez des enfants mexicains, péruviens et asiatiques. Dans un certain nombre de cas un réarrangement clonal du récepteur T (TCR) peut être identifié et permet de poser le diagnostic de lymphome hydroa vacciniforme-like, entité introduite dans la classification OMS des lymphomes en 2008. Dans ces cas-là des lésions peuvent apparaitre y compris sur des zones non photoexposées. Le phénotype de ces lymphoproliférations EBV-induites est le plus souvent T CD8+ mais parfois NK et très rarement T CD4+. Cependant le diagnostic différentiel entre une forme typique et atypique peut être difficile, on ne sait pas si le lymphome hydroa vacciniforme like correspond à un « vrai » lymphome ou à un état pré-néoplasique précédent la survenue d’un lymphome systémique, de même qu’on ne sait pas si cette maladie apparait de novo ou bien si elle se développe chez des patients initialement atteint d’hydroa vacciniforme typique, le critère admis à l’heure actuelle pour différencier les deux est la clonalité T par PCR. Concernant le cas présent, l’âge de survenue semble tardif par rapport à ce qui est décrit dans la littérature, en effet lorsque la pathologie survient à l’âge adulte elle touche plutôt l’adulte jeune. Dans ce cas, on peut considérer qu’il s’agit de manifestations d’une infection EBV chronique active contractée probablement tardivement, cependant nous ne disposons pas de sérologie EBV permettant de documenter précisément le moment de la primo-infection.

Références

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Propositions de diagnostics