Cas 3 – Septembre 2014 – Journée de Dermatopathologie
Résolu
Présentateurs: A. Badaoui, A. Petit, M. Battistella
CHU: Service de Pathologie, Hôpital Saint Louis, Paris
Renseignements cliniques: Patient de 56 ans présentant depuis plusieurs mois une éruption cutanée papulo-nodulaire, parfois kératosique, du tronc, des bras, des coudes, des espaces inter-phalangiens, et du visage avec éversion des paupières. Il s’y associe un prurit diffus invalidant. L’exérèse antérieure d’une lésion nodulaire réalisée en ville montrait une prolifération épithéliale étiquetée kératoacanthome.
Diagnostic proposé: Syndrome de Grzybowski ou syndormes des kératoacantomes éruptifs acquis
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Description histologique
1) Biopsie d’une kératose pilaire de la cuisse : lésion dermique superficielle épithéliale formée de quelques massifs malpighiens paraissant d'origine pilaire, parfois centrés de kératine, sans atypie. 2) Biopsie d'un aspect d'infiltration alopéciante du sourcil : l'épiderme est modérément acanthosique, surmonté d'une couche cornée orthokératosique fine. Les différents follicules pileux sont dystrophiques. Au maximum, l'un d'entre eux voit sa gaine remplacée par une prolifération épithéliale malpighienne aux kératinocytes volumineux, aux cytoplasmes chromophobes.